Печеночная недостаточность — симптомы и методы лечения

Неприятные ощущения в правом боку, тяжесть, слабость и тошнота не ограничиваются сбоем в рационе питания и часто означают необходимость в профессиональной помощи и обследовании организма для выявления истинной причины недомогания. Проблемы с печенью появляются в результате комплекса факторов эндогенного и экзогенного характера. Первые признаки болезни могут проявляться под маскировкой отклонений в желудочно-кишечном тракте и вводить в заблуждение некоторыми симптомами.

Серьезные нарушения функций печени приводят к тяжелым осложнениям, при которых вернуть прежнее состояние уже не возможно. Своевременная медицинская диагностика — единственный шанс предотвратить необратимый разрушительный процесс. Выявлению печеночной недостаточности на начальных стадиях способствует знакомство с симптоматикой и признаками болезни, изучив которые можно предугадать развитие отклонений и негативные последствия.

Применение профилактических мер помогает предупредить развитие печеночной недостаточности и снизить риск осложнений.

Пропедевтика данного синдрома позволит получить всю необходимую информацию об этиологии, патофизиологии и классификации, в зависимости от природы возникновения болезненных симптомов.

Содержание
  1. Печеночная недостаточность — определение
  2. Функции печени
  3. Классификация
  4. Классификация острой ПН
  5. Классификация хронической недостаточности
  6. Причины
  7. Этиология острой недостаточности печени
  8. Этиология хронической печеночной недостаточности
  9. Патофизиология, патогенез печеночной недостаточности
  10. Механизм развития острой ПН
  11. Механизм развития хронической ПН
  12. Клиника
  13. Проявления у взрослых при острой ПН
  14. Особенности проявления у детей
  15. Особенности проявления у беременных
  16. Проявления у взрослых при хронической ПН
  17. Особенности проявления у детей
  18. Особенности проявления у беременных
  19. Диагностика
  20. Лабораторная
  21. Инструментальная
  22. Дополнительные методы исследования
  23. Лечение — общие принципы
  24. Медикаментозное лечение острой ПН, неотложная, интенсивная терапия
  25. Медикаментозное лечение хронической ПН
  26. Экстракорпоральные методы лечения, показания
  27. Показания к пересадке печени
  28. Диета
  29. Народные рецепты
  30. Осложнения
  31. Прогноз
  32. Профилактика

Печеночная недостаточность — определение

Печеночная недостаточность – это состояние функционального нарушения печени, вызванное повреждением ее паренхимы и недостаточным количеством здоровых гепатоцитов для регенерации тканей. Гепатоциты являются клетками паренхимы печени, которая состоит из них на 60-80% всей массы.

Функции данных клеток незаменимы для органа и организма человека в целом:

  • Участие в синтезе и сохранении белковых элементов;
  • Трансформация углеводов;
  • Синтез холестерина, фосфолипидов, желчных солей;
  • Детоксикация организма;
  • Модификация эндогенных субстанций и их выведение;
  • Инициация процесса образования желчи.Печеночная недостаточность

Нарушение процесса сохранности гепатоцитов, травмы печени и токсическое влияние провоцируют снижение уровня клеточного насыщения, приводят к прекращению восстановительных и обменных функций органа, становясь причиной недостаточности.

Как правило, заболевание протекает в острой или в хронической форме, сопровождаясь следующими осложнениями:

  1. Желтушность кожи;
  2. Резкая потеря в массе тела;
  3. Лихорадка;
  4. Геморрагический, диспепсический, отечно-асцитический синдромы;
  5. Нарушение речи;
  6. Атаксия – несогласованное движение мышц;
  7. Тремор (дрожание) рук с характерными похлопывающими жестами;
  8. Гипокалиемия – падение концентрации содержания калия (К) в сыворотке крови, его чрезмерное выведение через систему пищеварения;
  9. Эмоциональная нестабильность.Желтушность кожи

Развитие синдрома печеночно-клеточной недостаточности обусловлено фиброзными, масштабными дистрофическими и некротическими процессами в паренхиме. При этом этиология изменения может быть различна. Нарушение дезинтоксикационной функции печени – ведущее звено патогенетической недостаточности. Из-за которого токсические продукты обмена веществ (аммиак, фенолы, γ-аминомасляная кислота, жирные кислоты, меркаптан) поражают центральную нервную систему человека.

Целью лечения печеночной недостаточности является ликвидация интоксикации, восстановление кислотно-щелочного равновесия, исключение сбоев электролитных обменов.

По МКБ-10 (Международной классификации болезней 10-го пересмотра) печеночную недостаточность определяют следующие коды:

  1. K72.0 Острая и подострая печеночная недостаточность, включая острый не вирусный гепатит БДУ;
  2. K72.1 Хроническая печеночная недостаточность;
  3. K72.9 Печеночная недостаточность неуточнённая.

Функции печени

Функции печени

Печень  — самая крупная железа человеческого организма. Ее структура сложна и многогранна, а сам орган отвечает за жизненно важные процессы, без которых работа многих систем выходит из строя. В медицине определяют следующие функциональные процессы печени:

  1. Выработка желчи, стимулирование пищеварения. В процессе своей деятельности гепатоциты печени вырабатывают основные компоненты желчного вещества, необходимого для здорового пищеварения. Благодаря этой желчи перевариваются продукты питания, поступающие в кишечник.
  2. Участие в обменных процессах:
  • Углеводный обмен — глюкостатическая функция печени, благодаря которой поддерживается уровень глюкозы в крови в норме. При росте концентрации элемента, печень осуществляет ее синтез с гликогеном. Также есть и обратный процесс: при падении уровня глюкозы происходит распад гликогена — реакция ее выброса в кровь и синтез глюкозы из аминокислот (глюконеогенез).
  • Образование белков – расщепление аминокислот, обменные процессы  белковых фракций. Функция является определяющей в способностях свертываемости крови.
  • Обмен жиров – образование и распад липопротеинов и их составляющих (холестерина, фосфолипидов).
  1. Экскреторная функция обеспечивает выведение желчи из организма, содержащей токсины, избыток холестерина и желчных пигментов (билирубина).
  2. Депонирующая функция – хранение фосфолипидов, гликогена, витаминов А, D, К, РР, железа и других микроэлементов, а также значительное насыщение объемом крови.
  3.  Инактивационная – частичное или полное деактивирование гормонов, стероидов (глюкокортикоидов и половых гормонов), инсулина, глюкагона, катехоламинов, серотонина, гистамина.
  4. Детоксикационная – обезвреживает продукты метаболизма и токсические посторонние вещества, проникающие в организм. Процесс обеспечивается за счет действия микросомальных ферментов гепатоцитов в два этапа:
  • Воздействие ферментов на вредное вещество и его восстановление,  гидролиз или распад;
  • Процесс связывания метаболита с глюкуроновой либо серной кислотой, глицином, глутамином.

По окончании процессов химической  обработки вещества переходят из гидрофобного состояния в гидрофильное и способны выводиться с мочой и пищеварительной секрецией. Цитохром P450 – основной фермент гепатоцитов, осуществляющий катализацию гидроксилирования токсинов. Для купирования эндотоксинов бактериальной природы в печени задействованы купферовские клетки.

  1. Барьерная функция. Данные свойства относятся частично к детоксикации, но проявляются при обезвреживании токсинов, всасывающихся в кишечнике. Отравляющие агенты поступают в кровь из кишечного тракта и транспортируются с кровотоком в воротную вену печени, где подвергаются детоксической обработке.

Классификация

Основным классифицирующим признаком у печеночной недостаточности является ее форма клинического развития.

Таким образом, выделяют:

  1. Острую печеночную недостаточность – срок развития до двух месяцев с момента поражения органа;
  2. Хроническую – в результате прогрессирования заболеваний внутренних органов хронического типа, развития осложнений.Печеночная недостаточность

По патогенетическим звеньям определяются виды недостаточности:

  • Эндогенная печено-клеточная патология. Происходит омертвение клеточной массы и прекращение работы до 80% органа. Механизм характерен для гепатитов вирусного происхождения или токсического воздействия на орган.
  • Экзогенная. Вызывается сбоем в кровотоке органа и проникновении токсической крови из воротной вены в общий поток кровоснабжения, не заходя в печень. Такие ситуации могут появиться в результате оперативных вмешательств в сегменты циркуляции печеночной крови, шунтирования, циррозного перерождения.
  • Смешанная недостаточность развивается под влиянием эндогенного и экзогенного влияния.

Классификация острой ПН

Классификация острой формы недостаточности основана на общих принципах развития процессов поражения органа. Также выделяют заболевания по степени выраженности нарушений функциональности печени:

  1. Легкая гепатопатия – видимых клинических проявлений не наблюдается, по данным лабораторных исследований можно выявить умеренные нарушения в обменных процессах: повышение билирубина, ферментов, уровня трансаминазы.
  2. Средняя степень гепатопатии – характерны определенные симптомы: гепатомегалия, геморрагический диатез, печеночная колика, желтуха кожи, склер. Клинические анализы показывают резкий рост показателей (понижения белков в крови и нарастание уровней билирубина).
  3. Тяжелая стадия сопровождается осложненными признаками – развитие энцефалопатии печеночного генеза, коматозного состояния.Острая печеночная недостаточность

Печеночная энцефалопатия – проявление патологии печени с ярко выраженными симптомами, развитыми по причине выраженных функциональных расстройств органа.

К ее симптомам относятся:

  • Апатия;
  • Разбитость, утомляемость повышенная, слабость;
  • Постоянное желание спать;
  • Периоды необъяснимого возбуждения, раздражительности;
  • Снижение двигательной активности.

В сочетании с указанными симптомами проявляются:

  • Тошнота, рвота;
  • Изжога;
  • Вздутие живота;
  • Нарастание интенсивности желтухи;
  • Скопление жидкости в брюшной полости;
  • Отечность.

    Тошнота
    Тошнота

Итогом таких изменений является развитие печеночной комы.

Классификация хронической недостаточности

По своей природе возникновения, хроническое поражение происходит достаточно вяло и медленно. Классифицируется заболевание по основным трем признакам общего характера протекания.

По тяжести развития выделяют:

  1. Гепатодепрессия – нарушения функций органа умеренные, развиваются долго, также такое состояние называют малой печеночной недостаточностью.
  1. Гепатаргия – тяжелая форма с развитием гепатоцеребрального синдрома (церебральная интоксикация).Интоксикация

Причины

Триггерами могут служить разные факторы, воздействующие на обменные процессы организма,  инфекции и заболевания онкологической среды. Характер причинных факторов зависит от разновидности заболевания.

Этиология острой недостаточности печени

Печеночно-клеточную недостаточность вызывают:

  1. Гепатиты вирусного типа или аутоиммунные;
  2. Избыток медикаментов;
  3. Интоксикация организма многообразными веществами (аманитоксин – токсин белой поганки, четыреххлористый углерод, митоксин или афлатоксин, фенол, желтый фосфор тяжелые элементы). Воздействие аманитоксина вызывает заболевание на 4-8-й день после отравления, 25% случаев имеют летальный исход;
  4. Влияние ионизирующей радиации;
  5. Наследственные болезни;
  6. Злоупотребление алкоголем;
  7. Некачественные пищевые добавки;
  8. Отравление продуктами нефтепереработки;
  9. Попадание в организм нитратов, пестицидов (мышьяк).

Нитраты в организме

Возникает острая печеночная недостаточность мгновенно  и характеризуется быстрым развитием патологий и осложнений, приводя к печальным необратимым последствиям. В наибольшей степени поражается детоксикационная функция, падает уровень активности в процессах обмена белков, жиров, углеводов и электролитов.

Этиология хронической печеночной недостаточности

Этиологические факторы хронического состояния основаны на общих причинах, вызывающих деструкцию гепатоцитов и их дисфункцию, включает как инфекции разной бактериальной природы, так и прочие провоцирующие болезнь источники:

  • Гепатиты: А – встречается у 5% заболевших. Группу риска составляют пациенты с наркотической зависимостью, ранее обнаруженной болезнью печени и в возрасте от 40 лет. Гепатит В диагностируют у 47% заболевших. Случаи гепатита Е опасны особенно для беременных, так как недостаточностью печени сопровождается 20% заболеваний;
  • Медикаменты при некорректной дозировке или схеме приема способны вызвать поражение паренхимы печени;
  • Получение травмы печени;
  • Гипоперфузия печени на фоне веноокклюзионной болезни, хронической сердечной недостаточности, синдрома Бадда-Киари;
  • Онкология (мелкоклеточный рак легких, аденокарцинома поджелудочной железы);
  • Последствие хирургического вмешательства;
  • Резекция органа у больных циррозом;
  • Гипокалиемия в результате завышенного содержания белка в кишечнике
  • Редким предвестником печеночной недостаточности служат вирусы: простого герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, аденовирус;
  • Также в  некоторых случаях заболевания были выявлены галактоземия, эритропоэтическая протопорфирия, синдром Рейе, тирозинемия.

Резекция печени

Не смотря на форму заболевания, необходимо обратиться к врачебной помощи при обнаружении первых признаков недомогания. Определить серьезность случая и правильно поставить точный диагноз способен только профессионал после диагностических процедур и сдачи клинических анализов на исследование факторов и маркеров.

Патофизиология, патогенез печеночной недостаточности

Серьезные погрешности в водно-электролитном обмене, дисбактериоз кишечной микрофлоры, гипоксия хронической формы – факторы возникновения перегрузки паренхимы печени.

Особое влияние оказывает циркуляторно-гипоксическое действие, при котором в кровь происходит выброс вазоактивных элементов. Этот процесс провоцирует тяжелые морфологические изменения в печени. Известно, что однократное снижение давления в воротной вене держится до одной недели. Нарушенные процессы обмена за этот период времени являются результатом вызванной гипоксии печени.

Общий патогенез печеночной недостаточности можно рассмотреть в нескольких основных процессах и проявлениях:

Характер процесса Последствия
  1. Нарушение водного и белкового обменных процессов
  • Увеличение гепатоцитов и образование в цитоплазме грубой зернистости белкового содержания;
  • Заторможенность процессов синтеза элементов (альбумина, фибриногена, протромбина и транспортирующих белков);
  • Подавление процессов дезаминирования аминокислот.

 

 

  1. Нарушение жирового обмена:

 

  • Гипоксия печени;

 

  • Токсемия.
Заполнение клеток цитоплазмы жировыми элементами:
  • Ожирение центральной части печеночных долек;
  • Ожирение периферии печени.

Снижение образования желчи

 

  1. Изменение углеводного обмена

 

Уменьшением гликогена в печеночной клетке
  1. Токсический гепатит
  • Поражение коллагеновых волокон, вокруг сосудов лимфатической системы;
  • Мелко- и крупнокапельное ожирение;
  • Увеличение в первые часы содержания ДНК и РНК с последующим снижением ДНК через сутки;
  • Снижение РНК через неделю; Некрозы и фиброз печеночной паренхимы.
  1. Аминазиновное отравление
  • Крупнокапельное ожирение печеночных клеток;
  • Единичные некрозы.
  1. Инфекционный гепатит
  • Белковая дистрофия;
  • Некрозы.
  1. Нарушение дезинтоксикации печени
  • Сбой синтеза мочевины, снижение ее выработки;
  • Рост аммиака;
  • Наблюдается остаточность азота;
  • Активация кетогенеза;
  • Рост непрямого билирубина.
  1. Нарушение инактивации гормонов
  • Сбой выработки эстрагенов – наблюдается у мужчин (гинекомастия) и у женщин (алопеция по мужскому типу);
  • Асцит;
  • Повышенная выработка инсулина.
  1. Нарушение витамина –микроэлементных обменов
  • Развитие дефицита В12;
  • Мегалобластная анемия;
  • Гиповитаминоз A, D, К, Е.

 

Некрозы характерны для острой печено-клеточной недостаточности и различаются по локализации в долевой части органа:

  1. Центральные – бывают вызваны токсическим поражением, застойным полнокровием, аллергическими веществами, застоем в воротной вене или печеночной артерии.
  2. Интермедиарные  —  обусловлены воспалительными процессами в дольках печени по периферии.
  3. Массивные или масштабные – сопровождаются отмиранием всей численности печеночных клеток.

    Отмирание печеночных клеток
    Отмирание печеночных клеток

Важную роль в патогенезе печеночной недостаточности играет рост  в крови уровня аммиака, наличие продуктов разложения белков бактериальной природы в кишечнике.

Механизм развития острой ПН

Развитие печеночно-клеточной недостаточности острой формы характерно для обширных процессов отмирания гепатоцитов в тканях печени. Механизм распространения заболевания работает по следующему сценарию:

  • Некротические процессы нарушают гомеостаз органа и защитные функции (барьерную и детоксикационную).
  • Печень уменьшается в размерах, видоизменяется, теряет упругость и не пальпируется по нижнему краю границы.
  • Церебротоксичные элементы в крови накапливаются и разрушают энергобарьер. В связи с этим сигнал нервных импульсов искажается и приводит к образованию ложных нейромедиаторов, серотонина.
  • Угнетенный гликогенез провоцирует гипогликемию.
  • В результате прогрессирования процессов у пациента происходит раздражение оболочки головного мозга, отекает лицо, проявляются признаки нарушения двигательных функций глаз (разностороннее косоглазие), развивается артериальная гипертензия и нарушается дыхание, что указывает на отек мозга.

    Артериальная гипертензия
    Артериальная гипертензия

Острая печеночная недостаточность требует неотложной помощи.

Для окончания цикла развития этой формы достаточно 2-3 месяцев. Симптоматика проявляется мгновенно, и первичные признаки также быстро переходят в последующие стадии, вызывая необратимые патологии.

Механизм развития хронической ПН

Хроническая форма протекает с постепенно нарастающими симптомами общей клинической картины. Патологические изменения в тканях органа происходят на протяжении более 6 месяцев и основаны на хронической болезни печени раннего развития.

Патологические разрушения вызывают приток иммунных клеток к месту локализации некроза, поддерживающих продолжительность процесса воспаления. В результате печень обрастает грубой тканью соединительного типа, переходя в циррозное состояние, провоцирующее нарушение кровоснабжения органа.

Хроническое развитие болезни можно представить в следующих стадиях с нарастанием симптомов:

  1. Начальная. Сопровождается сбоем режимов сна, резкими изменениями настроения, адинамией, возможно повышение температуры тела, развитием геморрагических признаков, легким пожелтением кожных покровов;
  2. Декомпенсированная. Характеризуется усилением  начальных симптомов, дезориентацией, головокружением, невнятностью речи, вспышками агрессии, появлением «хлопающего» тремора кистей рук, потливостью и запахом изо рта;
  3. Терминальная дистрофическая: трудное пробуждение, спутанность сознания, приступы возбуждения, дезориентация в пространстве, снижение рефлексов;
  4. Печеночная кома:  потеря сознания, отек мозга, отсутствие реакции зрачка, снижение сердечных ритмов по мере впадения в кому.

    Печеночная кома
    Печеночная кома

Поражение головного мозга при печеночной недостаточности связано с функциональным нарушением деятельности астроцитов, составляющих 1/3 клеток мозга. Данные структурные элементы выполняют роль регулирования проницаемости гемато-энцефалического барьера, разрушают токсины, поддерживают баланс электролитов и отвечают за транспортировку нейротрансмиттеров к нейронам головного мозга.

В процессе токсического поражения клеток печени, аммиак, попадая в головной мозг по каналам крови, провоцирует сбой в функциях астроцитов, меняет их морфологию. Как итог, у пациента происходит отек мозга и повышается внутричерепное давление.

Клиника

Печеночная недостаточность может иметь различные проявления первичных симптомов, в зависимости от причины развития болезни. Так, острая форма имеет более выраженные изменения в организме, нежели хронически протекающая.

Главные маркеры состояния:

 

  1. Бледность кожи с серым, желтым оттенком;
  2. Тяжесть в правой части туловища зоны подреберья – сама печень не может подавать болевые сигналы, так как не снабжена нервными окончаниями. Поэтому, дискомфорт выдают соседние органы, страдающие от ее увеличенных объемов;
  3. Быстрая утомляемость пациента;
  4. Дисфункция половой системы: мужская импотенция и женская дисменорея, атрофия яичек;
  5. Увеличение молочной железы;
  6. Отечность и покраснение ладоней;
  7. Возникновение сосудистых звездочек на теле;
  8. Кровотечения из носа и даже в желудочно-кишечном тракте;
  9. Скопление жидкостного содержимого в брюшине (асцит).

Асцит

Клинические признаки стадий могут отличаться в зависимость от остроты заболевания и сопровождающих факторов.

Общая картина заболевания протекает в 4 основные стадии:

Компенсированная — проявляется:

  • Снижением аппетита;
  • Периодическая тошнота;
  • Слабость, утомляемость.

Декомпенсированная стадия, сопровождаемая:

  • Кратковременными обмороками;
  • Пространственной дезориентацией;
  • Небольшим запахом из ротовой полости.

Терминальная дистрофическая — характеризуется:

  • Отечностью лица, голеней;
  • Покраснением ладоней;
  • Нарушением речевых функций;
  • Кровотечениями (из носа, кишечника, желудка);
  • Выпот в брюшную полость.Покраснение ладоней

Формирование печеночной комы — включает последовательные фазы предкоматозного состояния:

  1. Прекома. Выражается сонливостью, состоянием загруженности, сознание становится спутанным, появляются вспышки возбуждения, судороги и сокращения мышц, дрожание конечностей, ослабевание скелетных мышц, появление атипичных рефлексов, бесконтрольное мочеиспускание. Иногда начинают кровоточить десна, появляются кровотечения из ЖКТ.
  2. Угрожающая кома: длительные потери сознания, частые судороги, угнетение нервной системы, косоглазие.
  3. Выраженная кома. Стадия проходит в бессознательном состоянии пациента, у которого происходит лишение реакции на боль и атрофирование других рефлексов. В результате данной стадии наступает отек мозга с летальным исходом.

Симптомами выраженной комы являются:

  • Маскообразное выражение лица;
  • Зрачки расширены и перестают реагировать на световые лучи;
  • Снижение артериального давления;
  • Патология дыхания.Зрачки расширены

В некоторых случаях осложнения печеночной недостаточности происходит токсическое поражение почек и развивается почечно-печеночная недостаточность острой или хронической этиологии. Клиническая картина данной формы еще более сложна и протекает с регулярными рецидивами.

Проявления у взрослых при острой ПН

Проявляется фульминантными признаками и протекает стремительно. При такой форме болезни, осложненной поражением мозга,  были выявлены:

  1. Психические изменения: нарушения сна, тревожность,  дезориентированность, приступы агрессии, апатия.
  2. Нарушения, говорящие о патологии нервно-мышечной передачи: невнятная речь, нарушение мелкой моторики (особенно заметно ухудшение способности писать, дрожание рук, особенно пальцев).
  3. Повышенная рефлекторность.
  4. Шаткость походки, нечеткое выполнение движений любого уровня.Шаткость походки

Особенности проявления у детей

Развитие заболевания недостаточности у детей при первичных проявлениях чаще наблюдается от отравления ядосодержащими элементами. Ввиду чувствительности и неустойчивости детского организма к вредным веществам, паренхима печени поражается в первую очередь. Первичные клинические признаки:

  • Бледность покровов кожи (проявление желтушности характерно не в каждом случае);
  • Увеличенный размер печени прослеживается при пальпации. Также может наблюдаться резкое уменьшение в размерах. Мягкая, эластичная консистенция, при надавливании на зону расположения органа чувствуется болевой синдром;
  • Головные боли;
  • Усталость и вялость;
  • Сонливость;
  • Диспепсические расстройства: метеоризм, диарея, рвота;
  • Болезненные ощущения в брюшной области: зона пупка, затем локализация в правом подреберье;
  • Нарушения сердечных ритмов: тахикардия, брадикардия.Усталость и вялость

Дальнейшее развитие болезни и клиническую картину острого поражения печени характеризуют:

  • Судорожные сокращения лицевых мышц, верхних и нижних конечностей;
  • Потеря сознания;
  • Симптомы менингеального характера;
  • Пожелтение кожи;
  • Патологическое дыхание;
  • Полная потеря рефлексов;
  • Болезненная пальпация, вызывающая стон;
  • Значительное уменьшение печени;
  • Склонность к гематомам;
  • Носовые кровотечения;
  • Неприятный печеночный запах изо рта.Неприятный запах изо рта.

Особенности проявления у беременных

Острая недостаточность клеток печени беременных женщин сопровождается геморрагическим синдромом, вызванным  диссеминированной внутрисосудистой свертываемостью.

Совместно с печенью происходит интоксикация почек, возникновение олиго- или анурии.

Печено-почечная недостаточность острого характера протекания развивается в результате таких заболеваний, как:

  • Жировая острая дистрофия печени;
  • Гепатоз беременных.

Главным фактором развития осложнений служит поздний гестоз. Чаще заболевание настигает пациента на третьем триместре вынашивания ребенка. Свою роль в возникновении симптомов играют:

  • Снижение иммунитета;
  • Наследственность дефективности ферментных систем;
  • Возникновение тромбоза печеночных сосудов.

Развитие заболевания по клиническим данным происходит также в три этапа:

  1. Начальный (дожелтушный). Приходится на 32-34 неделю беременности и его предвестниками является тошнота, недомогание, усиливающаяся изжога, слабость и кожный зуд.
  2. Желтушный – окрашиваются не только кожные покровы, но и склеры, слизистые оболочки. Наблюдается рвота с кровяным содержимым, жжение в грудной области. Печень начинает резко терять массу, и поражаются почки. Этап длиться в течение 1-2 недель.
  3. Тяжелая форма болезни, острая жировая печеночная дистрофия, длительность которой достигает до 8 недель.Печеночная недостаточность у беременных

Особенным признаком формы болезни является отсутствии вероятности энцефалопатии печении. Клинические данные анализов определяют:

  • Лейкоцитоз;
  • Низкую скорость оседания эритроцитов;
  • Анемию;
  • Гипопротеинемию;
  • Высокая концентрация мочевины;
  • Гипербилирубинемю;
  • Гипогликемию;
  • Снижение активности трансаминаз, щелочной фосфатазы;
  • Повышенный креатинин;
  • Снижение рН крови (развитие ацидоза).Снижение рН крови

Показатели исследования системы гомеостаза выявляют тромбоцитопению, активные маркеры свертывания внутри сосудов (ПДФФ, положительные реакции на РКМФ, гипофибриногенемия, дефицитность прокоагулянтов).

Диагностика обследования на биопсию печени показывает масштабное диффузное ожирение органа, не сопровождающееся воспалительной инфильтрацией или процессами отмирания гепатоцитов.

Решением для проблемы острого течения болезни у беременных является срочное родоразрешение, но только после необходимого проведения интенсивной подготовки (плазмаферез, гемофильтрация с применением замещения  детоксикационными растворами, свежезамороженной плазмы).

Проявления у взрослых при хронической ПН

Печеночно-клеточная недостаточность данной формы может на первых этапах маскировать симптомы, иметь скрытый характер и длиться месяцы и годы, сопровождаясь следующими клиническими признаками:

  1. Нарушениями эндокринной системы;
  2. Снижением половых функций, либидо;
  3. Атрофией матки и бесплодием;
  4. Алопецией;
  5. Гинекомастией;
  6. Выделением неприятного запаха изо рта больного ввиду сбоя обменных процессов организма;
  7. Тестикулярной атрофией;
  8. Клиническими показателями: прогрессивное увеличение билирубина, аммиака, фенолов, холестерина.Нарушения эндокринной системы

Основной причиной затяжного характера хронической печеночной недостаточности служит ее регенеративная особенность. Клетки пораженной зоны органа отмирают частично, период за периодом. В это же время здоровые выполняют свои функции восстановления методом деления.

Так, зачастую обнаружить признаки хронической недостаточности и некроза удается при 70-80% поражения органа.

Особенности проявления у детей

Хроническая печеночная недостаточность у детей проявляется чаще на фоне уже имеющейся патологии печени. У новорожденных малышей заболевание развивается в результате несформированности ферментной системы глюкуронилтрансферазы, отвечающей за антитоксическую защитную функцию и другие системы.

Скорость развития хронической формы печено-клеточной недостаточности обусловлена врожденной атрезией желчевыводящих путей и наследственной склонностью к сбоям обменных процессов. В более старшем возрасте ребенка хроническая форма возникает на фоне вирусных и аутоиммунных гепатитов.

Ведущим показателем развития печеночной недостаточности в педиатрической практике считается нарушение свертывания крови, так как визуальные симптомы могут быть слабовыраженными на начальном этапе.Хроническая печеночная недостаточность у детей

Особенности проявления у беременных

Вызвать развитие или активизацию хронической печеночной недостаточности способны следующие заболевания хронической формы, предшествующие беременности:

  1. Гепатиты разной формы и вирусного происхождения;
  2. Цирроз;
  3. Опухоль печени;
  4. Внепеченочная гипертензия воротной вены;
  5. Трансплантация печени в прошлом;
  6. Гипербилирубинемия.Гипербилирубинемия у беременных

Первыми толчками к запуску процессов нарушения функциональной работы печени у беременных служит тяжелый токсикоз, сопровождаемый постоянной неконтролируемой рвотой. Это приводит к дегидратации организма, нарушению баланса электролитов и дефициту питания клеток.

По статистическим медицинским данным заболеванию подвержено 0,02-0,6% случаев печеночной недостаточности, среди которых пациентки до 25 лет, а также имеющие избыточный вес или многоплодную беременность.

После появления рвотных рефлексов до наступления дисфункционального расстройства печени проходит от 1 до 3 недель. Болезни сопровождается пожелтением кожи и потемнением мочи. Биохимия крови пациента показывает резкий рост билирубина, АЛТ и АСТ, щелочной фосфатазы.

Хронические заболевания печени не являются запретом к вынашиванию беременности, однако при планировании следует пройти полное обследование на выявление факторов риска. При условии отсутствия признаков портальной гипертензии, заболевания не несут значимый риск для жизни матери и плода, в отличие от острой формы недостаточности.

Диагностика

Диагностика печеночной недостаточности 

Диагностика печеночной недостаточности  необходима при проявлении первичных признаков. Именно тогда можно предотвратить осложнения патологии, подобрав грамотный медикаментозный курс. Обнаружив схожесть симптомов с клиническими признаками, или просто испытывая недомогание, нужно пройти исследование на исключение вероятности развития недостаточности.

Первыми диагностическими мерами у врача будут внешний осмотр и сбор информации:

  1. Анамнез заболевания: первичные признаки, интенсивность и характер  недомогания, время проявления первых симптомов и их частота.
  2. Изучение истории болезни: перенесенные заболевания, хронические болезни органов, операции.
  3. Изучение наследственных факторов: хронические болезни у близких родственников ЖКТ, желчекаменной болезни, гепатитов.
  4. Есть ли вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем).
  5. Осмотр пациента. Исследование области живота пальпацией на болевой синдром, увеличение органов, определение содержания скопившейся жидкости в брюшной полости, осмотр кожных покровов на признаки желтухи, глаз и слизистых, проверка рефлексов.
  6. Оценка психического эмоционального состояния на поражение нервной системы, угнетения ее функций.Оценка психического эмоционального состояния

Более глубокие исследования позволяют с точность диагностировать или исключить развитие печено-клеточной недостаточности, определить стадию заболевания и тяжесть протекания. Применяются следующие диагностические меры:

  • Лабораторная диагностика печеночной недостаточности.
  • Инструментальное обследование.

Лабораторная

Методы лабораторной практики исследования крови, мочи и кала позволяют с точностью определить содержание вредных веществ в организме, показатели жизненно необходимых элементов и степень поражения органов токсическими элементами.

Лабораторная диагностика для определения печеночной недостаточности состоит из обязательных процедур:

  • Клинический анализ крови  —  определяет развитие анемии, лейкоцитоза (рост уровня концентрации лейкоцитов при воспалительных процессах).
  • Биохимия крови – дает точные показатели микроэлементов для контроля состояния печени.
  • Анализ на вирусные гепатиты – выявление фактора риска развития заболевания по крови на фоне вирусной природы гепатитов разной этиологии.
  • Коагулограмма  — исследование свертывающей способности крови дает представление о форме заболевания. Так, при хроническом печеночно-клеточном дефиците свертываемость крови значительно снижается, а при острой может оставаться в норме.
  • Проверка на антимитохондриальные и антигладкомышечные антитела – характерный показатель для аутоиммунной природы болезни.
  • Общий анализ мочи  — проверка функциональных нарушений мочевыводящей системы и органов мочеполового назначения.
  • Анализы кала на яйца глист (круглых червей аскарид, остриц) и простейших (амеб, лямблий) и копрограмма (исследование состава непереваренных частиц пищи).

Анализы кала на яйца глист

Инструментальная

Инструментальные способы обследования дают наглядную клиническую картину состояния пациента. Благодаря современному оборудованию врач диагностирует внутренние органы,  анализирует процессы изменения и отклонений от нормативов, сопоставляет показатели и получает более точный прогноз заболевания.

  1. УЗИ диагностика брюшной полости. Исследуют внутренние органы: желчный пузырь, желчевыводящие пути, селезенку, печень, пожелудочную, кишечник и почки. С помощью ультразвука определяют очаги рубцевания в печени.
  2. КТ или МРТ — компьютерная или магнитно-резонансная томография. Метод предоставляет максимально точное детальное обследование внутренних органов, печени на развитие онкологических опухолей, травм органа или узлов в ткани, указывающих на развитие болезни.
  3. Биопсия печени под контролем УЗИ — взятие пробы ткани печени тонкой иглой для микроскопического изучения характера недостаточности, исключения онкологической природы развития.
  4. Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) — исследование внутренней части пищевода на патологию расширения вен, а также осмотр эндоскопом желудка и 12-перстной кишки.
  5. Эластография – изучение печеночных тканей с целью установления стадии печеночной недостаточности, уровня поражения тканей органа, выявления фиброза (процесса восполнения клеток печени соединительными тканями взамен на нормальные). Эластография может заменять метод биопсии.
  6. Проверка нервной системы на факторы дисфункции, клеток головного мозга и выявление причинных факторов при подтверждении изменений. Обследования проводят при помощи электроэнцефалографии активности головного мозга (ЭЭГ), КТ и МРТ — магниторезонансной томографии.

ЭЭГ головного мозга

Дополнительные методы исследования

При трудностях постановки точного диагноза ввиду осложненной природы развития печеночной недостаточности, могу назначать дополнительные методы исследования. Врач определяет необходимые анализы и инструментальную диагностику в зависимости от развития болезни и проявления вторичных симптомов.

Таким образом, назначают дополнительно:

  1. Определение группы крови и резус-фактора;
  2. Оценка суточной мочи на концентрацию меди;
  3. Рентгенография грудного отдела;
  4. Обследование печеночных вен допплером;
  5. Осмотр прямой кишки.Осмотр прямой кишки

В большинстве же случаев, применения стандартных методов диагностики достаточно, чтобы определить наличие печеночной недостаточности.

Лечение — общие принципы

Общий принцип терапии заболевания клеточного дефицита печени заключается в избавлении от основного заболевания, послужившего причиной развития печено-клеточного дефицита и восполнение последствий самой недостаточности. Осуществление лечения проходит под постоянным контролем медицинского персонала, поэтому пациент должен лечь в стационар.

Отказ от стационарного лечения может привести к неконтролируемому развитию болезни и упущению момента, когда медикаментозное лечение еще способно производить положительный эффект.

На протяжении лечения назначают следующие мероприятия для контроля протекания болезни:

  • Проверка выделяемой мочи;
  • 2 раза в сутки производят проверку сывороточного калия;
  • Ежедневная оценка состояния крови.Ежедневная оценка состояния крови

Дополнительные процедуры определяются характером заболевания и направлены на устранение его причин. К ним относят гемодиализ, плазмофарез, процедуры по снятию токсической нагрузки и восстановлению обменных процессов в печени.

Медикаментозное лечение острой ПН, неотложная, интенсивная терапия

Лечение острой формы печеночной недостаточности требует неотложной помощи, экстренной госпитализации и соблюдения мер постоянного сопровождения клинического состояния пациента:

  • Круглосуточный присмотр медицинского персонала;
  • Регулярный контроль сахара в крови, мочевыделения;
  • Наблюдение жизненных функций;
  • Анализ сывороточного калия два раза в сутки;
  • Ежедневный забор крови на анализ для определения уровня креатинина и альбумина;
  • Проведение коагулограммы.

Интенсивная терапия при острой форме печеночно-клеточной недостаточности включает следующие средства лечения Активированный уголь  или иные препараты, выводящие токсины при отравлении химическими и ядовитыми растениями.

  1. Ацетилцистеин эффективен для устранения передозировки парацетамолом;
  2. Бензилпенициллин оказывает функцию антидота к интоксикации ядом бледной поганки;
  3. Маннитол, направленный на диуретическое воздействие при внутричерепном давлении в результате отечности мозга;
  4. Прием барбитуратов (пентобарбитал) снижает давление на мозг при неэффективности мочегонных средств;
  5. Лактулоза – выводит токсины с кишечными выделениями, уменьшает нагрузку на печень за счет слабительного эффекта;
  6. Мидазолам, Пропофол  — используются при введении пациента с тяжелой степенью недостаточности в медикаментозный наркоз.

Мидазолам

Назначение антибиотиков при печеночной недостаточности острого протекания несет второстепенный характер. Воздействие на общий прогноз препараты не оказывают, но помогают снизить развитие осложнений.

Также могут быть применимы противогрибковые средства, электролитные внутривенные растворы, препараты для сердечно-сосудистой системы и свертываемости крови.

Медикаментозное лечение хронической ПН

Хроническая печено-клеточная недостаточность подвергается лечению в стационарных и амбулаторных условиях. Исходя из необходимых мер медицинского вмешательства, медикаментозная терапия включает применение следующих препаратов:

  1. Ципролет, Ципрофлоксацин – растворы вводятся внутривенно 2 раза в сутки.
  2. Хофитол по 5-10 мл на протяжении 7-10 суток по два раза.
  3. Гепа-Мерц – двухэтапное применение: 20г на 0,5 л изотонического раствора глюкозы или хлористого натрия в сутки на протяжении недели вводят  через капельницу, затем препарат принимают в драже перорально по 3 раза в сутки две недели.
  4. Лактулоза назначается для провоцирования слабительного эффекта и выведению аммиачных элементов, подавлению образования аммония в процессе работы кишечника. К препаратам относятся Дюфалак и Нормазе. Первоначальная доза составляет 90 мл в сутки.
  5. Фамотидин – для лечения кровотечений соединяют с физраствором 1:1, вводят по 20 мл 3 раза в день.
  6. Викасол (витамин К) – 3 раза в сутки по 10мг.
  7. Введение клизм с сульфатом магния при признаках запоров.
  8. Инъекционное введение витаминных комплексов: В1 (Тиамина хлорид), В6 (Пиридоксин), В12 (Цаинокобаламин), Витамин D, Пирацетам, липоевая кислота, Гепасол А, Аскорбиновая кислота с 10-20% Глюкозой, фолиевая кислота, магний, кальций и фосфор.Инъекционное введение витаминных комплексов

Экстракорпоральные методы лечения, показания

Экстракорпоральное лечение подразумевает очищение крови пациента от химических, токсических и иных вредных веществ. Примерами аппаратов для помощи больным с заболеваниями крови и внутренних органов являются:

  • МАРС – молекулярная адсорбирующая рециркулирующая система;
  • FPSA – «Прометей».

Процедуры экстракорпоральной терапии направлены на выведение аммиачных токсинов, мочевины, билирубина и креатина. Результаты лечения отличаются высокой эффективностью за короткий срок и способствуют следующим процессам в организме:

  1. Очищение крови, повышения ее качества;
  2. Повышение иммунитета;
  3. Увеличение продуктивности лечения медикаментами;
  4. Улучшение показателей кровоснабжения;
  5. Снижает необходимые дозировки применяемых препаратов.Очищение крови

В современной практике данных методов различают:

  • Биологические методы: на основе взвеси гепатоцитов из биологического материала;
  • Небиологические (аппаратные): гемофильтрация, гемосорбция, плазмообмен, гемодиализ, сепарация и адсорбция фракционированной плазмы;
  • МАРС.

Показания к пересадке печени

Трансплантация печени применима при печеночной недостаточности, если иные методы терапии уже не способны привести к положительной динамике.

Благодаря регенеративной функции органа процедура спасает жизнь пациенту, не вызывая тяжелых восстановительных последствий. Однако трансплантация имеет свои показания:

  1. Возраст реципиента до 60 лет: при острой печеночной недостаточности трансплантация органа назначается пациентам в большей мере с возрастом до 10 и после 40 лет;
  2. До развития фульминантной недостаточности печень была в нормальном состоянии;
  3. Проявление энцефалопатии печени менее чем за одну неделю от момента пожелтения кожных покровов;
  4. Показатели содержания в плазме билирубина более 18 мг;
  5. Острая печёночная недостаточность, не связанная с гепатитом А или В, или связанная с идиосинкразией в результате приема лекарств;
  6. Создание полноценных условий посттрансфузионного режима на протяжении длительного периода.

По данным статистики по трансплантации печени, раннее развитие печеночной энцефалопатии на базе мгновенного вирусного гепатита более поддается лечению трансплантацией, чем у больных с поздним проявлением болезни.

Диета

Для успешного прохождения курса терапии печеночной недостаточности, медикаментозные меры должны сопровождаться соблюдением диеты и определенных принципов питания:

  • Потребление только растительных белков (20-30г);
  • Жиры ограничивают при потреблении 200-300г углеводов до 30 г;
  • При остром прогрессировании состояния больного употребление жиров исключается из рациона, а белки сводят к минимуму до 3г в составе растительной пищи;
  • Основной закон диеты больного клеточной недостаточностью печени – делать упор на продукты именно растительного происхождения с содержанием углеводов легкой усвояемости и витаминов, солей калия (соки из свежих плодов и овощей, отвары и настои сухофруктов, мед, протертые компоты, напитки из пептинов);
  • Организация питания каждые два часа;
  • Пища должна быть жидкой консистенции или достаточно измельченной до состояния пюре (протертой);
  • Употребление свободной жидкости может быть увеличено постепенно до 1,5 – 2 литров, отслеживая склонность к отекам;
  • При переходе больного в печеночную кому используется парентеральное введение питания в организм. Если рефлекс глотания еще сохраняется, можно подавать питье (вода, натуральные соки);
  • После комового состояния в рацион постепенно вводится 10-20 г белковой пищи, разделенной на 4 приема. Затем порцию увеличивают до 50г. и добавляют растительные жиры по 20-30 г на 200г углеводов;
  • Исключается введение хлорида натрия.Потребление только растительных белков

Народные рецепты

Лечения хронической формы заболевания допускает применение народных средств в целях поддерживающей терапии организма. Использование трав и диетических продуктов дают положительный эффект для укрепления организма в целом, очищении печени от токсических веществ, стимулируют их выведение из органа. Но нужный эффект можно достичь лишь на первой начальной стадии заболевания или в период ремиссии.

Цель лечения народными (домашними) методами должна быть направлена так же, как и медикаментозная терапия на борьбу с источником заболевания – основной болезнью, вызвавшей печеночную недостаточность.

Известны следующие рецепты для восстановления печеночных функций:

  1. Средство от цирроза печени. Плоды шиповника смешивают с  листьями крапивы (2:1) и заваривают кипятком. Далее кипятят 10 минут при малой интенсивности и процеживают. Средство принимают утром натощак и перед сном по 200мл.
  2. Сок листьев лопуха. Готовят и пьют в мае. Вымытые свежие листья отделяют от черенков и пропускают через мясорубку. Отжатый сок  принимают по 1ст.л. до еды на протяжении 7 дней, делают недельный перерыв и возобновляют лечение.
  3. Очищающий отвар из овса. 150г чистого овса варят в 1,5л воды 20 минут на небольшом огне. Средство 3 часа настаивается в тепле, процеживается и принимается от 2 недель до 2 месяцев небольшими порциями.
  4. Настой чаги при гепатите или печеночной недостаточности. Чайный древесный гриб моют и варят на медленном огне до насыщения цвета жидкости. Настой употребляют по 200мл 2 раза в день за полчаса до приема еды. Продолжительность курса до 3 месяцев, во время которого делают переывы каждые 10 дней на 5 дней.Настой чаги

Обращаясь к народным средствам, будьте бдительны. Необходимо исключить риски аллергических реакций организма на природные компоненты, чтобы не усугубить ситуацию с болезнью и не оказаться в больнице.

При желании проявить инициативу в лечении, следует обраться за профессиональной консультацией к лечащему врачу. Он подскажет действенные средства, основываясь на опыт терапии заболеваний печени и вашу клиническую картину.

Осложнения

Непростая природа развития печено-клеточной недостаточности практически всегда сопровождает заболевание осложнениями. Первой причиной этому является несвоевременное обращение к врачу или неточность постановки диагноза.

В итоге простая форма болезни перетекает в комплекс неприятных и даже тяжелых последствий, с которыми бороться достаточно сложно:

  • Бактериальный перитонит – инфицирование оболочки внутренних органов, вызывающее процесс воспаления в брюшной полости.
  • Пневмония.
  • Портальная гипертензия – повышенное давление в печеночной воротной вене.
  • Гепатоцеллюлярная карцинома – опухолевое новообразование в печени.
  • Кровотечение пищевода, кровавая рвота.
  • Печеночная колопатия (воспаление толстой кишки), мелена (почернение стула больного).
  • Гепаторенальный синдром (печено-почечная недостаточность).
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС – образование тромбов, нарушение процесса свертывания крови).
  • Тромбоэмболия сосудов печени.
  • Гипогликемия – падение показателя глюкозы в крови ниже нормы (3,5 ммоль/л).
  • Печеночно-легочный синдром.
  • Нарушения сердечно-сосудистой системы.
  • Сепсис – процесс заражения крови.
  • Бесплодие.
  • Кома.Бесплодие

Прогноз

Лечение печеночной недостаточности хронической формы успешно при условии соблюдения всех медикаментозных назначений и рекомендаций врача. Однако избавиться от недуга навсегда вряд ли получится. Тем не менее, соблюдение диеты и мер сохранности органа позволит вести полноценный образ жизни. Если терапия устранит основную причину развития болезни, можно рассчитывать на наилучшие показатели эффективности лечения.

Обнаружение болезни на поздней терминальной стадии заканчивается в 80% смертельным исходом. Особенно данный прогноз относится к фульминантным формам печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии.

При современных методах лечения выживаемость после острой печеночной недостаточности составляет 60%.

Профилактика

Подозрение на развитие или существование риска заболеваний печени, наблюдение некоторых первичных симптомов или наследственная предрасположенность должны быть сигналом к началу профилактических действий:

  • Прием поливитаминных препаратов для улучшения работы органа;
  • Поддержание здорового психоэмоционального состояния при гепатите;
  • Исключение контакта и воздействия с токсическими веществами любой природы, в том числе лекарственной формы;
  • Соблюдение рациона питания, употребление преимущественно отварной и растительной пищи;
  • Отказ от курения и алкоголя, препаратов наркотического действия;
  • Профилактика вирусных гепатитов;
  • Ежегодное эндоскопическое обследование пищеварительной системы и кишечника;
  • Своевременное лечение заболеваний ЖКТ (гастрит, панкреатит, холецистит, язва).

Необходимо помнить, что организм представляет единую систему жизнеобеспечения человека, о которой нужно заботиться всегда, несмотря на общее самочувствие. Сбой в одной части механизма рано или поздно оказывает негативное влияние на другие взаимосвязанные структурные  системы.

Загрузка ...
Adblock
detector